Пожалуй, системная красная волчанка одно из самых упоминаемых аутоиммунных заболеваний. Поклонники сериала «Доктор Хаус» наверняка помнят, что его приписывали чуть ли не каждому второму пациенту. В реальной же жизни оно тоже встречается не так редко. Им, например, болеют такие звезды как Селена Гомес и леди Гага. Причем у первой оно проявляется в гораздо более тяжелой форме. Селене даже пришлось перенести операцию по пересадке почти из-за того, что органы просто не выдержали нагрузку.
Сейчас системная красная волчанка считается заболеванием генетическим, предрасположенность к ней часто передается по наследству. Однако существует множество её разновидностей, которые проявляются по-разному. В нашей статье мы попытаемся рассказать, о всех её вариантах.
Волчаночное поражение соединительной ткани является полиорганным аутоиммунным заболеванием с невыясненным этиологическим звеном, в основе которого лежит образование специфических антител к нативным агентам и иммунных комплексов, выделение интерферонов 1 типа. Патогномоничными проявлениями являются наличие эритематозной сыпи, разрастание рогового эпидермального слоя и его атрофия.
Системная красная волчанка: этология и патогенез
Самыми распространенными триггерными провоцирующими факторами являются – воздействие ультрафиолетового излучения, реакция на вакцинацию, воздействие различных лекарственных препаратов.
|
|
|
Патогенетические звенья: попадание ДНК- и РНКсожержащих антигенов в организм, образование иммунокомплексов (антиген+антитело) на границе эпидермиса и дермы, формирование мембраноразрушающих факторов.
Классификация на основе клинических проявлений:
- Острая стадия: протекает с явлениями гипертермии до фебрильных цифр, нарастающей слабостью, адинамией, миалгиями, характеризуется полиморфизмом сыпи, васкулитами, акроцианоцитескими изменениями ладонных поверхностей, энантемами полости рта и половых органов.
- Подострая стадия: клинические признаки менее выражены, температура не превышает субфебрильные цифры, нет экссудативного компонента сыпи. Характерна для центробежной эритемы.
- Хроническая: острых воспалительных проявлений не наблюдается, склонна к рецидивирующему течению.
Формы волчанки
- Дискоидная: характеризуется триадой в виде эритематозной сыпи, уплщения рогового эпидермального слоя и его атрофией, типичное проявление – симметричная волчаночная бабочка на лице, склонная к росту, шелушению в центре и приподнятыми периферическими краями. После отслоения чешуек образуются шипики (синдром «дамского каблучка») с последующим атрофическим рубцеванием.
- Диссеминированная: эритематозные очаги достигают размеров 2см, имеются телеангиэктации с чешуйками преимущественно в верхних отделах туловища.
- Центробежная эритема (по автору Биетта) в виде пятен синюшной окраски на лбу, скулах, щеках.
- Глубокая форма (по автору Капоши) проявляется глубокими узлами в гиподерме на месте расположения дискоидных высыпаний.
Диагностика
Данный диагноз устанавливается на основании клинических проявлений, синдромов «дамского каблучка» и Бенье-Мещерского. Гистологически могут быть обнаружены волчаночные клетки, реакция Вассермана приобретает ложноположительный характер.
Лечение: аминохинолиновые препараты, глюкокортикостероиды местно и внутрь, фотозацитные мази и крема.
|
|
|
